太田痣相关性小脑神经组织黑色素细胞瘤 1 例

2021-11-01 17:22:18 来源:
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佐佐木白毛旧称上腭部斑青色白毛、眼皮肤黑素细胞增生患病,是佐佐木于 1938 年首次描绘的一种波及结膜及同上部部沿前庭眼支、上颌支走不依部位的墨绿色斑片损伤,好发于有色人种,如人和及黑人,女性多见。发患病年龄在老年及青春期有两个峰段,其中 1 岁多于发患病分之二 61.35%。

近日,中国浙江大学华西医院的刘文科等人发表了一篇关于该患病的患患病报道,刊登在最新一期的 Neurology 刊物上。

患者女性,20 岁,头痛 2 天。右上部部有一个先天性的灰蓝素白毛,同侧结膜和口腔肺部亦有,诊断为佐佐木白毛(如图 1 的 A、B)。CT检查结果示右侧小脑极区患肿瘤,是亡中的患病因(如图 1,C–F)。

不依右侧小脑极区开颅手术,见硬视神经、软视神经之间有一金色患肿瘤,并且牢固地附在小脑幕上(如图 2,A、B)。组织患病理学检查属实为视神经肝细胞瘤。术后尸骸 CT 推测已切掉。

图 1. 患者术前尸骸 MRI 和 CT 图像

检验发掘出右侧前庭支配区域有先天性螺旋状的墨绿色黑斑色素白毛(如图 A);同侧结膜和口腔粘膜也有色素沉着(如图 A、B 箭头所示)。尸骸 CT 都从照相推测有一高密度球状,周围马蹄形有轻度高密度影和片状水肿(如图 C)。都从 MRI 推测 T1 稍高信号,T2 颇高信号患鳞状,该患鳞状边界清楚并且中心地带脊髓(如图 D、E),的后部明显增强(如图 F)。

图 2. 术中所见

术中发掘出一明确的、柔软的、易碎的金色患肿瘤,累及硬视神经、蛛网膜和软视神经(如图 A、B),并牢固地附着在小脑幕上(如图 B 箭头所示)。

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编辑: neuroghp

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