教你诊断:骨性纤维结构妨碍

2021-10-25 09:20:00 来源:
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骨普遍性纤维结构所致(OFD),临床和病理观感上与单发的骨纤维结构所致(FD)极为相似,所以常引来混淆。1995 年 WTO 对骨的界定的补充修订当中,将发生于稍长骨的增生普遍性纤维作为一种新的独立命名为 OFD,即骨普遍性纤维结构所致。现结合哈佛大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的发病来对该病进行时讲解。

病世界史

12 岁女孩,无创伤世界史,左锁骨头痛肿胀三周。

检查和体检

三幅 1 为锁骨正位片,可却说左边锁骨当西段内侧骨干分子上一透亮病症的区(橙色上标),邻近结节愈合

三幅 2 为锁骨侧位片,可却说左边锁骨当西段内侧骨干分子上一透亮病症的区(橙色上标),邻近结节愈合

三幅 3 为 T2 压脂,病症为分界线吻合的除此以外匀分布 T2 压脂低频谱(橙色上标),中心地带甲状腺水肿(白色上标)

三幅 4 为横断位 T1,病症为分界线吻合的除此以外匀分布 T1 压脂等频谱(橙色上标)

三幅 5 为进一步提高扫描,病症圆形明显除此以外匀分布增强(橙色上标)

三幅 6 为 STIR 氨基酸,病症圆形明显除此以外匀分布低频谱(橙色上标)

三幅 7 为矢状 T1,病症为分界线吻合的除此以外匀分布 T1 等低频谱(橙色上标)

三幅 8 为矢状 T1 压脂增强,病症为分界线吻合的除此以外匀分布增强(橙色上标)

检查和见到

平片:左边胫肩胛骨前后位示锁骨当西段内侧骨干分子上一透亮病症的区,邻近结节愈合,皮质变薄。无骨膜催化或病理普遍性右腿。病症内未却说软组织糖类。

MRI:平片上透亮的区观感为分界线吻合的除此以外匀分布短 T1、稍长 T2 频谱,进一步提高扫描除此以外匀分布增强。肿瘤内未却说巢样忽略。中心地带皮质扩张,但未却说结节破坏的区。中心地带甲状腺却说轻度水肿,但未却说病症向甲状腺扩展。肿瘤内未却说软组织糖类。

确诊

骨普遍性纤维结构所致

鉴别确诊

骨普遍性纤维结构所致、骨普遍性纤维结构所致-类釉质细胞瘤型、釉质细胞瘤、纤维结构所致(皮层内型)

发病要点

骨普遍性纤维结构所病原理学特点是在纤维上皮细胞内却说网状骨小梁糖类。该病是一种特发普遍性疾病,病因不明。锁骨最常所致,其他所致臀部包括肩胛骨、近端和尺骨。良普遍性生理特点,但可有连续普遍性破坏普遍性,病原理普遍性右腿。发育稳定,一旦症状年龄大于 10 岁后可有自愿普遍性可逆行普遍性忽略。术后连续普遍性病情恶化率低。一些病情恶化且骚扰普遍性较佳的肿瘤内可见到有釉质细胞瘤的糖类。有媒体报道所称该病可转化为釉质细胞瘤,但是更为罕却说。

大多数症状在确诊时年龄在 5 岁请注意(釉质细胞瘤平除此以外年龄 30 岁)。男普遍性好发。临床观感包括:病症臀部的头痛和肿胀,病理普遍性右腿,并可蓬勃发展为假普遍性手部。

检查和不同之处

一般:检查和上鉴别釉质细胞瘤和骨普遍性纤维结构所致比起困难,鉴别需要病理学体检。骨普遍性纤维结构所致肿瘤往往大于釉质细胞瘤。骨普遍性纤维结构所致肿瘤往往大于 6~7 厘米,釉质细胞瘤平除此以外为 13 厘米。

平片:病症位于皮层结构上,为透亮或磨油漆表面积,周围有愈合边,病症内可却说假普遍性骨小梁,无骨膜催化,所致骨向前弯曲病变。

磁共振成像:T2 圆形除此以外匀分布低频谱。病症可以扩展到肾腔,但肾腔内很小的病症需要再考虑釉质细胞瘤的可能普遍性,凸显出整个肾腔的所致。病症内无软组织糖类,也未骨皮质破坏。

治疗

有约有 21% 的发病当中活检结果是不正确的。病症很小或骚扰普遍性较佳的肿瘤需要手术治疗。手术切除可以减少病情恶化率(刮除术及骨移植除此以外有较低的病情恶化率)。

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编辑: 刘芳

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